PATOLOGIA RENAL Y GENITOURINARIA

Se estima que aproximadamente un 30% de la población tiene malformaciones renales.

PTOSIS RENAL: es un descenso en la posición normal de uno o dos riñones que hace que sean detectable a la palpación. Puede ocurrir debido a anomalías de los tejidos de soporte de la estructura anatómica como por ejemplo la lesión en los ligamentos que lo soportan, o degeneración de estos o sencillamente por defectos congénitos. Es un fenómeno frecuente que no cursa con sintomatología en la mayoría de los casos; sin embargo, en caso de que otras estructuras se encuentren involucradas podría tener manifestaciones.

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MALFORMACIONES

HIPOPLASIA RENAL: disminución del número de nefronas, puede ser congénito o debido a un daño inducido, esto es de importancia para el patólogo puesto que diferenciarlo es clave en el diagnóstico.

Persistencia de escotaduras renales: las escotaduras renales son normales durante el desarrollo y a medida que el individuo crece van desapareciendo, pero en un aproximado del 10-15% de la población tiene persistencia de ellas sin que esto tenga alguna implicación o repercusión

DOBLE URÉTER: se puede observar la presencia de dos uréteres a partir de un solo riñon y la normalidad en el riñón contralateral. No tiene manifestaciones de importancia, y podría relacionarse con mayor probabilidad de infección urinaria.

RIÑON EN HERRADURA: es la fusión de ambos riñones en una sola estructura bilobulada, esta no presenta problemas funcionales. Sin embargo, durante un proceso infeccioso el daño esta menos limitado ya que ambos riñones se podrían comprometer causando cuadros clínicos graves. Ante este hallazgo el seguimiento al paciente es clave, puesto que implica mayor rigurosidad en el control en especial para pacientes mujeres que cursen con infecciones del tracto genitourinario.

ECTOPIA VESICAL: también denominada extropía debido a que hay una extroversión de la vejiga que resulta en la exposición de la mucosa vesical a la intemperie pudiéndose incluso apreciar los uréteres y la uretra suele coexistir con epispadias pues se da a causa de defectos en la formación de la membrana cloacal y la pared abdominal.

URETEROCELE: Este es un defecto congénito en el que hay un abultamiento en la parte más distal del uréter que es capaz de obstruir el flujo de orina hacia la vejiga debido al efecto mecánico de compresión.

EPISPADIAS: es una condición congénita rara, que incluye la anormalidad de la formación de la apertura de la uretra; en los niños con epispadias este orificio se encuentra en el dorso del pene en lugar de la punta y en las niñas la apertura puede estar ubicada junto al clítoris e incluso cerca al ombligo.

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NEOPLASIAS RENALES

Respecto a los tumores renales se debe tener en cuenta que NO ESTAN INDICADAS LAS BIOPSIAS DE RIÑON debido a las condiciones que demanda el procedimiento (a cielo abierto con riesgo de infección, laparotomía etc) los efectos iatrogénicos son altamente probables. Las neoplasias renales pueden ser Primaras o Secundarias, Benignos y malignos o clasificados según a célula de origen.

ADENOMA CORTICAL: son las neoplasias benignas mas comunes con frecuencia de presentación multiple. Suelen ser encapsulados y se asocian a pielonefritis crónica y nefroesclerosis. Tiene mayor incidencia con la edad y predominio en hombres en relación 3:1 y su Dx usualmente es accidental en una intervención quirúrgica o en autopsia puesto que no tiene implicaciones clínicas o manifestaciones. Sus características Macroscópicas incluyen presencia de capsula y color amarillento. Microscópicamente son mas comunes aquellos de patrón papilar, tanto que se le conoce a esta neoplasia también como ‘adenoma papilar renal’ Tto: para el paciente con este diagnóstico no se indica la intervención quirúrgicamente por su patrón de comportamiento benigno y sin complicaciones asociadas, no obstante, si está indicado el seguimiento del paciente dado que a este tumor se le ha caracterizado un tamaño crítico de 3.0 cm de diámetro*, el cual al ser superado puede cambiar su carácter benigno, el patrón histológico y su comportamiento.

*este criterio fue definido mediante estudios epidemiológicos de series de casos en los cuales la lesión fue relacionada con evolución a carcinoma renal*

ONCOCITOMA RENAL: es una neoplasia epitelial originada de los TUBOS COLECTORES, puede tener tamaños variables, tiene un color Caoba característico (similar a la madera) y al realizar un corte se observa su superficie homogénea sin necrosis ni hemorragia. Macroscópicamente se caracteriza por tener una cicatriz fibrosa central y Microscópicamente una fuerte coloración acidófila (eosinófila) y granular que se le adjudica al gran contenido de mitocondrias en su interior, por lo cual también es conocido como ´MITOCONDROMA´. Su comportamiento es considerado benigno y no hay reportes de metástasis de Oncocitoma de tipo renal (pues en otros órganos como la tiroides también puede formarse este tipo de tumor pero con un comportamiento y células de origen diferentes).

ANGIOLIPOMA RENAL: histopatológicamente es un HAMARTOMA, con elementos diferenciados derivados de vasos sanguíneos, musculo liso y grasa como su nombre lo sugiere. Tiene predominio de presentación en Mujeres y con mayor frecuencia en pacientes con esclerosis tuberosa. Se debe diferenciar del termino CORISTOMA el cual es una formación de tejido que normalmente no se encuentra en el órgano en el que aparece, y el Hamartoma por su parte es un tejido de células que normalmente se encuentran en ese tejido, pero con un crecimiento en DESORDEN formando una masa de comportamiento BENIGNO. El angiolipoma puede tener una apariencia Macroscópica de malignidad: con necrosis y/o hemorragia; sin embargo, su histología y comportamiento son bien conocidos y es BENIGNO.

ADENOCARCINOMA: Esta neoplasia es también conocida como CARCINOMA DE CELULAS RENALES, HIPERNEFROMA (debido a que antes se creía que se originaba de restos de la cortical y siempre se ubicaba en el polo superior del riñon, pero hoy día esta denominación desde el punto de vista histopatológico esta errada) ó TUMOR DE GRAWITZ. Se origina de EPITELIO TUBULAR, y corresponde al 70-80% de todos los tumores malignos del riñón. Tiene predominio en hombres en relación a las mujeres de 2:1, con mayor frecuencia de aparición entre los 50 y 70 años de edad. Un mínimo porcentaje (1%) se presenta bilateralmente. Macroscópicamente tiene una coloración amarillenta muy parecida al del adenoma, es bien delimitado y tiene una cicatriz fibrosa evidentemente distinta al del oncocitoma (el cual tiene la cicatriz central) y es usual que al hacer la búsqueda del tumor se encuentre solo la cicatriz PERO su comportamiento es MUY AGRESIVO y tiende a hacer METÁSTASIS fácilmente en especial a PULMÓN y es allí donde se podrá apreciar la histología de este cáncer. Tiene 4 variantes de presentación: de Célula Clara, Papilar tipo 1, Papilar tipo 2 y Cromófobo. Microscópicamente con tinciones de rutina tiene aspecto benigno, el cual se descarta al realizarse MARCADORES INMUNOHISTOQUÍMICOS, puesto que este hará evidente su malignidad; así mismo tiene patrones MUCINOSO o MIXTO; es importante resaltar que la incidencia de Adenocarcinoma de Célula Clara es la predominante y es cercana a un 70% de estos canceres. Signos y síntomas: tiene un lento crecimiento que puede pasar asintomático incluso por 15 años, con posibles episodios desapercibidos por el paciente o para el clínico, por ello es importante resaltar su TRIADA DIAGNÓSTICA: 1. Hematuria microscópica 2. Dolor en flanco 3. Presencia de masa abdominal palpable; con mucha frecuencia se acompaña de Síndromes PARANEOPLASICOS secundarios a una producción hormonal variada que se muestran en la tabla a continuación:

El pronóstico para la supervivencia de estos pacientes a 5 años es del 70%. Es importante saber que la metástasis a distancia puede hacerla incluso en etapas iniciales por vía hematógena por la vena renal. Tto: dependerá de su estadio en la clasificación TNM:

ESTADIO I: T1 N0 M0 (menor o igual a 7cm, no ganglio comprometido, no metástasis)

ESTADIO II: T2 N0 M0 (+7cm, no ganglio, no metástasis)

ESTADIO III: T1N1M0 / T2N1M0 / T3N0M0 (T3: extensión a vasos principales)

ESTADIO IV: T4 N0 M0 / T4 N1 M0 / T4N2M0 / TxNxM1 (T4 invasión más allá de la fascia de Gerota) (M metástasis a distancia).

Las metástasis a distancia se siembran con frecuencia en PULMÓN e HIGADO.

‘’ Cuando se observa un hígado con lesiones multinodulares y presencia de umbilicación central es altamente probable que sea debido a un proceso metastásico.’’

TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA: Es el tumor embrionario más común en la INFANCIA con mayor incidencia en los primeros 6 años de vida, tanto en niñas como niños y con frecuencia en gemelos monocigóticos. Es derivado de componentes tanto epiteliales como mesenquimales primitivos y hay asociación con otras anomalías congénitas de las vías genitourinarias (como persistencia de uraco, hipospadias, entre otras) así mismo se asocia a defectos en el cromosoma 11p13. Macroscópicamente son masas grandes, hemorrágicas con o sin formación quística. Del 5 al 10% de los tumores de Wilms aparecen bilateralmente y aproximadamente la mitad de los casos comprometen la vena renal.

Neoplasias del TGU:

La gran mayoria (aproximadamente el 90%) las neoplasias del tracto genito urinario (TGU) (vejiga, uretra, ureteres) son tumores de celulas transicionales.

PAPILOMA DE CELULAS DE TRANSICION: son unicos o mulyiples con diametro inferior a 2cm que ah istologia muestran un patron papilar ramificado de 6 a 7 capas de espesor sin mitosis y polaridad nuclear conservada sin embargo son recurrentes con riesgo a malignizarse. Se hace una citologia de orina Seriada para hacerle segimiento al paciente evitando que evolucione a CARCINOMA.

CARCINOMA DE CELULAS DE TRANCISION: mas del 90% se originan del urotelio y corresponden a un 3% del total de canceres. Hacen su aparicion usualmente despues de 5o años con predominio masculino. Son multifocales de curso insidioso con tendencia a recurrencia.la mayoria son papilaes y estan localizados en paredes laterales y orificos ureterales.

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GLOMERULO

ESTRUCTURAS DEL GLOMERULO: los glomérulos estan compuestos por capilares en red ricas en anastomosis y revestidos por un endotelio fenestrado rodeado de dos capas de epitelio: una capa visceral de celulas podicitos y una capa parietal ubicada en la capsula de Bowman. Los podocitos estan integradas a la pared de los capilares y se separan del endotelio por una membrana basal, estos tienen unas prolongaciones (pies de los podocitos) llamadas pedicelos que son separados por hendiduras de filtración. En la base de los pedicelos hay una constitución de la lamina basal que hace el papel de filtro mecanico, estas estan compuestas por filamentos compuestos de P Cadherina, NEPH, FAT y otros compuestos; estos filamentos estan dispuestos y distribuidas de acuerdo a una precisa relación entre citoesqueleto del pedicelo con el diafragma de filtracion glomerular. La composición eléctrica del proceso de filtrado ocurre gracias a las moléculas ancladas al glicocalix de las células y el colágeno estas moléculas son principalmente HEPARAN SULFATO y PODOCALICINA (glucoproteína que cubre los pedicelos) ambas con cargas eléctricas negativas.

El filtro mecanico se encuentra en la membrana basal. Por fuera de los pedicelos

PATÓLOGIAS NO NEOPLASICAS DEL GLOMERULO

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

CONCEPTOS FUNDAMENTALES: para el análisis y diagnóstico de estas patologías del glomérulo es esencial tener en cuenta:

• La historia Clínica

• Parcial de orina: también llamado uroanálisis e incluye el análisis físico, químico, presencia de sedimentos (que pueden ser sales, proteína, sangre, tejido epitelial, o cilindros hialinos o celulares eritrocitarios o de neutrofilos).

• Proteínas plasmáticas: cuando la unidad de filtración (el glomérulo) cursa con lesiones y daños estructurales se permite el paso de proteínas a la orina lo cual dará como resultado una pérdida de proteínas plasmáticas y consecuentemente estarán DISMINUIDAS.

• Colesterol: debido a las alteraciones de pérdidas de proteína por vía urinaria, cuando esta es muy exacerbada la síntesis de LDL en hígado puede estar aumentar como mecanismo compensador (para intentar recuperar la homeostasis de la presión oncótica ya que la LDL es una proteína) aumentado igualmente sus niveles sanguíneos.

• Nitrógeno ureico

• Creatinina y Depuración de creatinina

• Estudios de filtración glomerular por gammagrafía

• BIOPSA RENAL: la cual no está indicada en neoplasias renales pero sí en las glomerulopatías. Se toma con TRUCUT. Para este estudio se usan tinciones histológicas de rutina como Hematoxilina-Eosina, PAS, tricrómico de Mallory, coloración de Jones (plata metenamina, que permite identificar por aparte membranas basales y mesangio ya que ambas son PAS positivas); también se incluye estudios de INMUNOFLUORESCENCIA para poder subclasificar los procesos patológicos identificando IgA, IgM, IgG así como identificación de los factores de complemento C1q, C3 y C4 (los cuales suelen estar disminuidos principalmente en patologías auto inmunitarias y en las glomerulopatías hay frecuentemente mediación de respuesta inmune tipo 3) y fibrinógeno; el estudio de Microscopía Electrónica también puede ser útil para identificar alteraciones estructurales mínimas que son característica de algunas patologías que se describirán a continuación (como la glomerulonefritis DE CAMBIOS MÍNIMOS que cursa con fusión o ‘Borrado’ de pedicelos. O la enfermedad de MEMBRANA BASAL DELGADA).

PATOGENIA DE LAS GOMERULOPATIAS:

En las glomerulopatías hay un daño de la unidad de filtración glomerular que involucran en muchos casos mecanismos inmunológicos con reacciones de hipersensibilidad de tipo II en el caso del síndrome de GoodPasture y tipo III en la gran mayoría. También podemos tener fusión de los pedicelos mediada por linfocitos T CD8+; puede haber daño mesangial; el edema endotelial también es un mecanismo de patogenia de las gomerulopatías, en la preclampsia-eclampsia que sucede con frecuencia en mujeres embarazadas hay un edema severo que oblitera la luz capilar y el riñon entra en falla aguda debido a que se impide la filtración. Otro mecanismo es el deposito de fibrina por proliferación extracapilar que no solo hay proliferación de las células del ovillo sino también de células de la capsula que resultan en la obliteración del ovillo. En algunas enfermedades metabólicas como ocurre un depósito de sustancias endógenas como es el caso de la amiloidosis o en la diabetes la cual representa la primera causa de falla renal CRONICA debido a glicosilación de proteínas y depósito de estos complejos en el riñón.

PATOGENIA DE GLOMERULONEFRITIS: entre los mecanismos de patogenia de esta enfermedad se pueden tener Depositos de complejos autoinmunes o Anticuerpos antimembrana basal.

DEPOSITOS DE COMPLEJOS AUTOINMUNES: Son Depósitos granulares pueden verse como cúmulos agregados que generar irregularidad dentro del endotelio, por ejemplo en la Enfermedad de Good pasture estos cúmulos tienen distribución lineal que se ve con fluoerescencia. Estos complejos bien son CIRCULANTES, como los producidos después de la infección por Streptococcos beta hemolíticos del grupo A (s. pyogenes) los complejos inmunes circulan y quedan atrapados en el glomérulo; o se pueden formar IN SITU en donde los antígenos son los que quedan atrapados a nivel glomerular y posteriormente un anticuerpo llega a formar complejo inmunitario dentro del ovillo. La naturaleza antigénica puede ser:

-Antigenos exógenos: que pueden ser de origen bacteriano, virus, hongos, parásitos y medicamentosos. Como es el caso del S pyogenes.

-Antigenos Endógenos: en enfermedades autoinmunes hay respuesta a antígenos propios como ADN, ARN, Igs. En otras enfermedades podemos tener respuestas generadas por antígenos de células tumorales como en el Linfoma Hodgkin, los antígenos podrían formar complejos inmunes empeorando la condición base del tumor. Hay auto antígenos contra el dominio globular del colágeno tipo IV que se manifiesta por síndrome de Pulmon-riñon pues tanto alveolo como glomérulo se ven comprometidos, en clínica tendremos hemoptisis y hematuria.

Otros mecanismos:

-la presencia de ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL: los cuales pueden estar en un modo de distribución lineal (como se mencionó previamente que correspondía al Síndrome de Good Pasture donde hay auto antígeno de dominio globular del colágeno tipo IV).

-Puede también haber patogenia mediada por LINFOCITOS CITOTOXICOS CD8+ : cuando hay una activación del complemento con consecuente agregación y quimiotaxis de PMN, posteriormente participan los linfocitos T que producen desprendimiento de los pedicelos de las células epiteliales y causa perdida de proteína pues la unidad de filtración permite el paso de estas moléculas.

-También puede producirse daño directo por TOXINAS.

SIGNOS MORFOLOGICOS DE GLOMERULOPATIAS:

1. Normalmente en un corte histológico no debe poder observarse más de 10 células mesangiales cuando este hallazgo está presente hablamos de PROLIFERACION MESANGIAL.

2. Los lobulillos tampoco suelen verse a nivel de corte histológico normal, y cuando esto se observa es reportado como PROLIFERACION ENDOCAPILAR que es cuando las células que son parte del ovillo capilar están aumentadas.

3. Cuando las células o el tejido fibroso que está incrementado provienen de la capsula y ocupan la capsula de Bowman constriñendo el ovillo glomerular se llama PROLIFERACION EXTRACAPILAR (extra porque proviene de afuera del capilar glomerular).

4. Puede haber Aumento de la matriz mesangial.

5. Engrosamiento de asas capilares (lo cual sucede principalmente en diabéticos.

6.Esclerosis glomerular donde hay aparición de colágeno tipo 1 y reemplazo progresivo de tejido normal por tejido fibroso sin vasos que puede obliterar el ovillo.

7. Fibrosis peri-glomerular, fusión de pedicelos la cual normalmente no se ve salvo con métodos de microscopia electrónica así que tendremos un paciente con aumento de peso repentino, el glomérulo en este caso tiene un daño no visible.

8. Edema endotelial.

NOMENCLATURA DE GLOMERULONEFRITIS:

DESCRIPCION INDIVIDUAL

GLOBAL: compromiso completo de cada glomérulo o mayor del 50% de compromiso

PARCIAL: menos del 50% del glomérulo está comprometido.

DESCRIPCION GENERAL

DIFUSO: todos los glomérulos se ven comprometidos

FOCAL: menos del 50% del total de los glomérulos se ven comprometidos.

LOS SINDROMES CLINICOS

Son característicos de las glomerulopatías y son procesos relacionados. Para comprenderlo mejor es importante recordar que los edemas pueden tener distintos orígenes, siendo el RENAL causado por perdida de albumina, se mantiene durante el día e inicia en la cara con edema palpebral; es distinto entonces del edema cardiovascular en la cual habrá presión hidrostática aumentada, es afectada por la gravedad y aumenta a lo largo del día; y distinto del edema nutricional que se debe a una dieta hipo proteica.

+ SINDROME NEFROTICO: Presenta edema acentuado o ANASARCA que puede verse representado en un aumento de peso muy evidente que se instaura en poco tiempo que se debe a una PROTEINURIA ELEVADA que es mayor de 3,5 g/día en ADULTOS y 50mg/Kg en NIÑOS. Hay HIPOALBUMINEMIA invirtiéndose la relación plasmática de albumina/globulina e HIPERLIPIDEMIA sin alteración de la Presión arterial.

+ SINDROME NEFRÍTICO: este puede presentarse de manera abrupta o insidiosa lo cual permite clasificarlo en

• Agudo: cuando hay hematuria, hipertensión arterial, edemas no tan marcados, proteinuria BAJA (a diferencia del S. Nefrótico), retención de compuestos nitrogenados (aumenta nitrógeno ureico y creatinina). INICIA DE MANERA ABRUPTA.

• Crónico: cuando hay hematuria, hipertensión, proteinuria baja, puede no observarse edema, y el paciente no se percibe enfermo debido a su CURSO INSIDIOSO con evolución aproximada de 5 a 10 años.

+INSUFICIENCIA RENAL AGUDA: se caracteriza por una disminución RAPIDA de la función renal que puede ser reversible. Se tendrá la filtración glomerular disminuida, con aumentos del nitrógeno ureico y creatinina debido a retención de nitrogenados. En la clínica se traduce en un paciente con oliguria o anuria, edemas, hipervolemia y consecuentemente hipertensión. Pueden acompañarse o no de hiperkalemia, acidosis metabólica e hiponatremia.

+INSUFICIENCIA RENAL CRONICA: se caracteriza por una pérdida PROGRESIVA y PERMANENTE de la función renal, el curso de evolución es insidioso así que en un inicio el paciente no se percibe enfermo. En la clínica característicamente tendremos una evolución insidiosa, con anemia debido al compromiso de eritropoyesis por falta de secreción de eritropoyetina; los edemas, hipertensión, anorexia, astenia, nausea y vómitos están presentes y en la fase final de la insuficiencia renal habrá UREMIA acompañada de inflamación de membranas serosas (pericarditis, pleuritis).

UREMIA: es la acumulación de metabolitos tóxicos y sucede cuando la tasa de filtración glomerular está por debajo de 10ml/minuto. El paciente tendrá compromiso general con poliserositis, osteodistrofia renal e incluso encefalopatía.

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GLOMERULOPATIAS HEREDOFAMILIARES: hay pocas enfermedades descritas como hereditarias de daño glomerular entre esas tenemos:

1.Enfermedad de MEMBRANA BASAL DELGADA o Hematuria FAMILIAR BENIGNA en la cual los pacientes tienen una membrana basal muy delgada que ante un estrés mínimo glomerular la membrana se rompe y permite el paso de eritrocitos, este estrés puede ser práctica de ejercicio, fiebre, trauma, etc. No tiene riesgo de evolución a insuficiencia renal o a glomerulopatías graves.

2. Síndrome de ALPORT: se presenta entre la 1ª y 2ª década de la vida, tiene un curso insidioso con hematuria, proteinuria baja, falla renal crónica progresiva, SORDERA PARA TONOS ALTOS, luxación del cristalino y cataratas posteriores. En la patogenia se conoce que hay MUTACION del dominio globular normal del colágeno tipo IV (recordar que en Good Pasture hay autoinmunidad sobre el mismo dominio del colágeno tipo IV) y en la Patología encontramos proliferación mesangial, esclerosis segmentaria, glomérulos fetales, histiocitos espumosos en el intersticio y a microscopia electrónica se observa irregularidad y laminación de la membrana basal. Tiene un patrón de transmisión ligado al cromosoma X o Autosómico Dominante.

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GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA ENDOCAPILAR: en la clínica se le conoce como GLOMERULONEGRITIS POSTINFECCIOSA o POSTESTREPTOCÓCCICA; en esta enfermedad hay antecedente de infección del tracto respiratorio superior por Streptococco beta hemolítico del grupo A (pyogenes), o una infección viral. Se tendrá un paciente con SINDROME NEFRITICO AGUDO autorresolutivo hasta en el 98% de los casos en la cual el manejo clínico se hace para control de liquidos (diuréticos). Veremos resultados positivos para antiestreptolisinas y disminucion en sangre de los niveles de complemento especialmente C3 pero C4 podría estar incluido, sin embargo esta hipocomplementemia es transitoria. A nivel histológico se observará una PROLIFERACION ENDOCAPILAR DIFUSA Y GLOBAL que con ayuda de Inmunofluorescencia nos permitirá observar depósitos de IgG, C3 y C4. En microscopía electrónica tendremos jorobas debajo de los pedicelos pues los complejos no son muy grandes y migran a través del endotelio de la membrana basal y se depositan a nivel subepitelial, esta migración determina la proliferación por citoquinas y factores de complemento. Un pequeño porcentaje de la población (aproximadamente un 2 al 5% progresan a enfermedad renal crónica).

GLOMERULONEFRITIS POR IgA: lo podemos también encontrar en la literatura como Nefropatía por IgA y enfermedad de Berger. Esta corresponde a la glomerulonefritis PRIMARIA MAS FRECUENTE que suele presentarse en niños y adultos jóvenes con predominio en HOMBRES. El paciente presenta hematuria con o sin proteinuria baja (no alcanza el rango de una nefrótica), con antecedente de infección de viral respiratoria o digestiva y hasta el 20% de los pacientes presenta falla RENAL CRÓNICA. Se ha encontrado una asociación con la PURPURA ANFILACTOIDE, ya que cuando es producida por vasculitis y se acompaña de hematuria componen el Síndrome de Henoch-Schoenlein. En la histología puede haber patrones variables como aspecto normal, proliferación mesangial focal o segmentaria y raramente proliferación capilar. Sin embargo, a Inmunofluorescencia hay depósitos a nivel mesangial de IgA y C3, puede haber IgG e IgM pero en menor medida.

GLOMRULONEFRITIS MEMBRANOSA: esta enfermedad se presenta predominantemente en la 5ª década de la vida y no tiene un género de predilección. Se tiene un paciente con síndrome Nefrótico de larga evolución, puede complicarse con trombosis de vena renal por hipercoagulabilidad que se presenta por razones poco conocidas y hay falla renal a los 10 a 20 años. La gran mayoría son secundarias a fármacos, pero pueden también ser secundario a tumores malignos, infecciones virales (HVB Y HVC), procesos metabólicos, obesidad mórbida o Lupus Eritematoso Sistemico. Microscópicamente no hay proliferación, dependiendo del grado puede engrosarse la membrana basal, en grado I los glomérulos son normales, en grado II hay engrosamiento ligero, luego se forman Espículas en el grado III hasta engrosarse de forma masiva en el grado IV. Se diagnostica por Inmunofluorescencia con hallazgos de depósitos granulares subepiteliales de IgG y C3.

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR: también llamada Glomerulonefritis MEMBRANOPROLIFERATIVA. Se presenta en niños menores de 10 años o en adultos con predominancia en hombres. Clínica: síndrome nefrítico, nefrótico o nefrítico-nefrótico. Aproximadamente la mitad de los casos progresan a FALLA RENAL a diez años. En las pruebas de laboratorio habrá hipocomplementemia PERMANENTE ( a diferencia de la Difusa endocapilar). Tiene dos variantes: PRIMARIA tipos I y II o SECUNDARIA a VHB VHC VIH , tumores, endocarditis etc. En la histología se aprecian glomérulos voluminosos, patrón lobulillar acentuado, aumento de células y matriz mesangiales, membrana basal con doble contorno. En Inmunofluorescencia si es de la variedad Primaria tipo I: habrán IgG, C3, C1q, C4. O si es de tipo II: C3.

GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MINIMOS: también llamada ENFERMEDAD DE CELULA EPITELIAL o NEFOSIS LIPOÍDICA, usualmente aparece en la 1ª década de la vida o en adultos jóvenes con predominio en HOMBRES. En clínica se considera como PRIMERA CAUSA DE SINDROME NEFRÓTICO INFANTIL (aproximadamente se le adjudica a este el 95% de los casos) y rara vez progresa a daño renal crónico. En el tratamiento hay buena respuesta a los corticoides y el mecanismo de patogenia está dado por inmunidad celular. En la histología e Inmunofluorescencia no se reporta ninguna anormalidad, PERO SE DIAGNOSTICA CON MICROSCOPÍA ELECTRONICA la cual evidencia la FUSION DE LOS PEDICELOS.

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA EXTRACAPILAR: esta es una enfermedad caracterizada por una PROGRESION EXTRARRÁPIDA por eso también se conoce como Glomerulonefritis rápidamente progresiva que se presenta en adultos jóvenes con predominio masculino. Tiene etiología primaria o secundaria (a infecciones, endocarditis bacteriana, por Inmunoglobulina A, sepsis o LES). Clínicamente hay síndrome nefrítico de curso rápido, con falla renal crónico hasta en la mitad de los casos de evolución de meses acompañada de síndrome de riñon-pulmon; acompañada de urea y creatinina sérica aumentadas. En la histología hay una proliferación extracapilar llamada también ‘formación de mediaslunas’ o semilunas por el nombre del hallazgo en ingles ‘crescentic’. Tiene variantes:

Tipo I: en Inmunofluorescencia hay depósitos lineales, típica de anticuerpos contra membrana basal en el Sindroma de Good Pasture.

Tipo II: hay depósitos granulares que se ven en Inmunofluorescencia o microscopía electrónica y es secundaria a formación de complejos inmunitarios.

Tipo III: pauciinmune propio de las granulomatosis de Wegener o las Idiopáticas, y se dan por ANCAS (anticuerpos antineutrofilos citoplasmáticos).

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA: se presenta en niños y adultos jóvenes sin preferencia de género, y el daño es característicamente YUXTAMEDULAR. La enfermedad puede darse como primaria o secundaria con una causal como VIH o abuso de sustancias por vía endovenosa. La fluorescencia es negativa y el síndrome nefrótico que produce es MUY INTENSO y está esta explicado por los podocitos que son desprendidos de la membrana basal, así que si no hay glomérulos YUXTAMEDULARES afectados no se puede diagnosticar. Es un dato curioso que en estos casos los pacientes NO RESPONDEN a tratamiento con corticoides así que si hay otros factores que sugieran esta enfermedad deben estudiarse. Hay sinequias (uniones anormales de la membrana basal y los podocitos) y en fases tardías hay hialinizacion mesangial progresiva.

En la siguiente entrada se tratarán las glomerulonefritis secundarias.